프라덜윌리증후군
키는 어느덧 우리사회에서 스펙에 속하게 되었습니다. 그래서 많은 부모님들이 키에 대해서도 많이 고민을 하시고 합니다. 특히나 초등학교 갓 입학을 시킨 부모님이라면 유난히 작은 우리 아이의 키가 무지 고민이 될 수밖에 없을 것입니다.
나중에 크겠지 하겠지만 혹시나 크지 않을까봐 성장에 좋다는 음식을 억지로 먹여본적도 있으실텐데요. 이럴때는 반드시 치료라는 것이 필요합니다. 이 부분에 대해서 한번 알아보도록 하겠습니다.
키는 영양상태와 유전 그리고 체질과 매우 밀접한 관계를 가지고 있습니다. 지금은 키가 작지만 성장기에 부쩍 키가 크는 아이가 있는가 하면 지금 현재는 또래 아이들에 비해 키가 크지만 최종적인 키는 또래 아이들에 비해 작을 수도 있습니다. 후자의 경우는 성장장애를 가졌을 경우가 있기 때문에 성장치료가 필요합니다.
2세때부터 사춘기까지를 성장기로 보는데 보통 연간 4cm~6cm 성장한다고 봐야 합니다. 100명 중 3번째로 키가 작거나 키가 자라는 속도가 4cm 미만에 해당한다면 저신장으로 분류됩니다. 저신장은 유전적원인이 대부분을 차지합니다. 특히 프라더윌리증후군, 터너증후군으로 키가 작은 아이들이 있어서 빨리 원인을 찾아 치료를 하는 것이 중요합니다.
프라더윌리증후군은 1만5000명 중 1명꼴로 나타나는 희귀질환에 속합니다. 터너증후군도 여자아이 평균 3500명당 1명꼴로 발생하고 있습니다. 환자의 평균 신장은 140cm~143cm이기에 저신장의 대표적인 질환으로 불리웁니다. 모두 희귀 난치성 질환에 속합니다. 부모님의 키와 상관없이 발생할 수 있기에 유난히 키가 작다면 유전으로 생각하지 마시고 혹시나 병적 저신장은 아닌지 체크를 해봐야 합니다. 프라더윌리증후군이나 터너증후군 등 병적인 저신장일지라도 성장기에 찾게 된다면 치료접근이 가능하기 때문에 반드시 체크를 해봐야 한다고 말씀드립니다.
프라더윌리증후군의 특징
프라더윌리증후군의 특징은 바로 작은키와 비만 그리고 폭발하는 식욕입니다. 이는 근육긴장저하, 성선기능저하증, 지적장애 등도 함께 나타나는데 심장질환, 신장질환, 2형당뇨병, 갑상선기능저하증이 나타난다면 터너증후군을 의심해 보아야 합니다.
프라더윌리증후군의 치료
프라더윌리증후군은 생후6개월부터 시작하는 것이 좋다고 알려져 있습니다. 터너증후군은 만2세부터 치료를 시작할 수 있습니다. 성장호르몬 치료 최종 키를 높이는데 도움이 될 뿐만 아니라 인지기능에도 도움이 된다는 연구결과가 있기도 합니다. 더불어 식이습관도 같이 병행된다면 치료를 극대화 할 수 있습니다.
누구나 키는 작을 수 있습니다. 하지만 유난히 작다고 느껴진다면 혹시 병적인 문제로 작은 건 아닌지 반드시 체크를 해 볼 필요가 있습니다.
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